CAS 1246815-63-3

Nitisinon-13C6

Beschreibung:

Nitisinon-13C6 ist eine stabilisotopenmarkierte Form von Nitisinon, einer pharmazeutischen Verbindung, die hauptsächlich zur Behandlung der hereditären Tyrosinämie Typ 1 eingesetzt wird, einer seltenen genetischen Störung, die den Stoffwechsel der Aminosäure Tyrosin betrifft. Die Bezeichnung "13C6" weist darauf hin, dass diese Verbindung sechs Kohlenstoffatome enthält, die isotopisch mit Kohlenstoff-13 markiert sind, einem nicht-radioaktiven Isotop von Kohlenstoff. Diese Markierung wird häufig in der Forschung und in klinischen Studien verwendet, um Stoffwechselwege zu verfolgen und die Pharmakokinetik des Medikaments zu verstehen. Nitisinon wirkt als kompetitiver Inhibitor des Enzyms 4-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase und reduziert so die Ansammlung von toxischen Metaboliten, die mit Tyrosinämie assoziiert sind. Die Verbindung wird typischerweise oral verabreicht und hat gezeigt, dass sie die klinischen Ergebnisse bei betroffenen Patienten verbessert. Ihre chemische Struktur umfasst einen Pyrimidinring und eine Hydroxylgruppe, die zu ihrer biologischen Aktivität beitragen. Wie bei jedem Arzneimittel werden Sicherheit und Wirksamkeit durch klinische Studien bewertet, und es ist wichtig, mögliche Nebenwirkungen während der Behandlung zu überwachen.

Formel: C₁₄H₁₀F₃NO₅

Synonyme:

• [13C6]-Nitisinone
• Nitisinone-13C6

Nitisinone-13C6

CAS: 1246815-63-3

Applications Labelled Nitisinone. Nitisinone is a herbicidal triketone that inhibits 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase (HPPD), an enzyme involved in plastoquinone biosynthesis in plants and in tyrosine catabolism in mammals. It is used in treatment of inherited tyrosinemia type I.
References Lindstedt, S., et al.: Lancet, 340, 813 (1992), Ellis, M.K., et al.: Toxicol. Appl. Pharmacol., 133, 12 (1995), Lock, E.A., et al.: J. Inherited Metab. Dis., 21, 498 (1998),

Formel: C₈₁₃C₆H₁₀F₃NO₅

Farbe und Form: Light Beige To Brown

Molekulargewicht: 335.18

Ref: TR-N490137