Blood-coagulation factor IX, also known as Christmas factor, is a glycoprotein that plays a crucial role in the coagulation cascade, specifically in the intrinsic pathway of blood coagulation. It is synthesized primarily in the liver and is essential for the conversion of factor X to its active form, factor Xa, which subsequently leads to the formation of a fibrin clot. Factor IX is activated by factor XIa or by the tissue factor-factor VIIa complex, and its activity is dependent on the presence of calcium ions. Deficiency in factor IX leads to hemophilia B, a genetic disorder characterized by prolonged bleeding. The protein is composed of several domains, including a Gla domain that binds calcium, facilitating its interaction with phospholipid membranes. Factor IX is typically administered as a therapeutic agent in hemophilia treatment, often derived from recombinant DNA technology or human plasma. Its stability and activity can be influenced by factors such as pH, temperature, and the presence of other ions or proteins in the solution.

Blood-coagulation factor IX

Blutgerinnungsfaktor IX, auch bekannt als Christmas-Faktor, ist ein Glykoprotein, das eine entscheidende Rolle in der Gerinnungskaskade spielt, insbesondere im intrinsischen Weg der Blutgerinnung. Es wird hauptsächlich in der Leber synthetisiert und ist entscheidend für die Umwandlung von Faktor X in seine aktive Form, Faktor Xa, was anschließend zur Bildung eines Fibringerinnsels führt. Faktor IX wird durch Faktor XIa oder durch den Gewebefaktor-Faktor VIIa-Komplex aktiviert, und seine Aktivität hängt von der Anwesenheit von Calciumionen ab. Ein Mangel an Faktor IX führt zu Hämophilie B, einer genetischen Störung, die durch verlängerte Blutungen gekennzeichnet ist. Das Protein besteht aus mehreren Domänen, einschließlich einer Gla-Domäne, die Calcium bindet und so die Wechselwirkung mit Phospholipidmembranen erleichtert. Faktor IX wird typischerweise als therapeutisches Mittel bei der Behandlung von Hämophilie verabreicht, oft abgeleitet von rekombinanter DNA-Technologie oder menschlichem Plasma. Seine Stabilität und Aktivität können von Faktoren wie pH-Wert, Temperatur und der Anwesenheit anderer Ionen oder Proteine in der Lösung beeinflusst werden.

9001-28-9: Blutgerinnungsfaktor IX, auch bekannt als Christmas-Faktor, ist ein Glykoprotein, das eine entscheidende Rolle in der Gerinnungskaskade spielt, insbesondere im intrinsischen Weg der Blutgerinnung. Es wird hauptsächlich in der Leber synthetisiert und ist entscheidend für die Umwandlung von Faktor X in seine aktive Form, Faktor Xa, was anschließend zur Bildung eines Fibringerinnsels führt. Faktor IX wird durch Faktor XIa oder durch den Gewebefaktor-Faktor VIIa-Komplex aktiviert, und seine Aktivität hängt von der Anwesenheit von Calciumionen ab. Ein Mangel an Faktor IX führt zu Hämophilie B, einer genetischen Störung, die durch verlängerte Blutungen gekennzeichnet ist. Das Protein besteht aus mehreren Domänen, einschließlich einer Gla-Domäne, die Calcium bindet und so die Wechselwirkung mit Phospholipidmembranen erleichtert. Faktor IX wird typischerweise als therapeutisches Mittel bei der Behandlung von Hämophilie verabreicht, oft abgeleitet von rekombinanter DNA-Technologie oder menschlichem Plasma. Seine Stabilität und Aktivität können von Faktoren wie pH-Wert, Temperatur und der Anwesenheit anderer Ionen oder Proteine in der Lösung beeinflusst werden.

CAS 9001-28-9

Blutgerinnungsfaktor IX