CAS 1246815-63-3

Nitisinona-13C6

Descripción:

Nitisinona-13C6 es una forma etiquetada con isótopos estables de nitisinona, un compuesto farmacéutico utilizado principalmente en el tratamiento de la tirosinemia hereditaria tipo 1, un raro trastorno genético que afecta el metabolismo del aminoácido tirosina. La designación "13C6" indica que este compuesto contiene seis átomos de carbono que están etiquetados isotópicamente con carbono-13, un isótopo no radiactivo de carbono. Este etiquetado se utiliza a menudo en investigaciones y estudios clínicos para rastrear vías metabólicas y comprender la farmacocinética del fármaco. La nitisinona actúa como un inhibidor competitivo de la enzima 4-hidroxifenilpiruvato dioxygenasa, reduciendo así la acumulación de metabolitos tóxicos asociados con la tirosinemia. El compuesto se administra típicamente por vía oral y ha demostrado mejorar los resultados clínicos en pacientes afectados. Su estructura química incluye un anillo de pirimidina y un grupo hidroxilo, lo que contribuye a su actividad biológica. Al igual que con cualquier fármaco, la seguridad y la eficacia se evalúan a través de ensayos clínicos, y es esencial monitorear posibles efectos secundarios durante el tratamiento.

Fórmula: C₁₄H₁₀F₃NO₅

Sinónimos:

• [13C6]-Nitisinone
• Nitisinone-13C6

Nitisinone-13C6

CAS: 1246815-63-3

Applications Labelled Nitisinone. Nitisinone is a herbicidal triketone that inhibits 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase (HPPD), an enzyme involved in plastoquinone biosynthesis in plants and in tyrosine catabolism in mammals. It is used in treatment of inherited tyrosinemia type I.
References Lindstedt, S., et al.: Lancet, 340, 813 (1992), Ellis, M.K., et al.: Toxicol. Appl. Pharmacol., 133, 12 (1995), Lock, E.A., et al.: J. Inherited Metab. Dis., 21, 498 (1998),

Fórmula: C₈₁₃C₆H₁₀F₃NO₅

Forma y color: Light Beige To Brown

Peso molecular: 335.18

Ref: TR-N490137