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Acid alpha-glucosidase (83-99), human
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Acid alpha-glucosidase (83-99), human

Ref. 3D-CRB1001203

1mg
298,00 €
500µg
218,00 €
Entrega estimada en Estados Unidos, el Martes 10 de Diciembre de 2024

Información del producto

Nombre:
Acid alpha-glucosidase (83-99), human
Sinónimos:
  • H-DVPPNSRFDCAPDKAIT-OHDVPPNSRFDCAPDKAIT-acidH-Asp-Val-Pro-Pro-Asn-Ser-Arg-Phe-Asp-Cys-Ala-Pro-Asp-Lys-Ala-Ile-Thr-OHAlpha-gliadin (58-73)
Descripción:

Acid α-glucosidase (83-99) (human) is derived from the exogenous enzyme which degrades glycogen, maltose and isomaltose through targeting alpha -1,4 and alpha -1,6 linkages. Once synthesised in its precursor form, within the Golgi it is glycosylated and acquires mannose 6-phosphate residues. This allows it to be transported to the Lysosome in a multistep process.Pompe disease, also known as glycogen storage disease type II, can be diagnosed through the absence of acid α-glucosidase activity within patients. Therefore glycogen degradation in the lysosome is inhibited by this autosomal recessive disorder. This results in the accumulation of glycogen and tissue destruction, hence contributing to the pathologies of muscle weakness and respiratory failure, associated with infantile onset and adult onset Pompe disease.

Aviso:
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Marca:
Biosynth
Almacenamiento de larga duración:
Notas:

Propiedades químicas

Peso molecular:
1,844.9 g/mol
Pureza:
Min. 95%
MDL:
Punto de fusión:
Punto de ebullición:
Punto de inflamabilidad:
Densidad:
Concentración:
EINECS:
Merck:
Código HS:

Información de peligrosidad

Número UN:
Cantidad exceptuada (EQ):
Clase:
Frases H:
Frases P:
Prohibido volar:
Información de peligrosidad:
Grupo de empaquetado:
Cantidad limitada (LQ):

Consulta técnica sobre: 3D-CRB1001203 Acid alpha-glucosidase (83-99), human

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