Glucosylceramidase, also known as glucocerebrosidase, is an enzyme that plays a crucial role in the metabolism of glycosphingolipids, specifically in the hydrolysis of glucocerebrosides into glucose and ceramide. This enzyme is primarily found in lysosomes and is essential for the proper degradation of complex lipids. Deficiencies in glucosylceramidase activity can lead to the accumulation of glucocerebrosides, resulting in Gaucher's disease, a genetic disorder characterized by various symptoms, including organ enlargement and skeletal issues. The enzyme operates optimally at a specific pH and temperature, which are critical for its activity. Glucosylceramidase is also of interest in therapeutic contexts, as enzyme replacement therapy is a common treatment for Gaucher's disease. The CAS number 37228-64-1 uniquely identifies this enzyme in chemical databases, facilitating research and development in biochemistry and pharmacology. Overall, glucosylceramidase is a vital enzyme with significant implications for human health and disease management.

Glucosylceramidase

Glucosilceramidasi, noto anche come glucocerebrosidasi, è un enzima che svolge un ruolo cruciale nel metabolismo dei glicosfingolipidi, specificamente nell'idrolisi dei glucocerebrosidi in glucosio e ceramide. Questo enzima si trova principalmente nei lisosomi ed è essenziale per la corretta degradazione dei lipidi complessi. Le carenze nell'attività di Glucosilceramidasi possono portare all'accumulo di glucocerebrosidi, risultando nella malattia di Gaucher, un disturbo genetico caratterizzato da vari sintomi, tra cui ingrossamento degli organi e problemi scheletrici. L'enzima opera in modo ottimale a un pH e una temperatura specifici, che sono critici per la sua attività. Glucosilceramidasi è anche di interesse in contesti terapeutici, poiché la terapia di sostituzione enzimatica è un trattamento comune per la malattia di Gaucher. Il numero CAS 37228-64-1 identifica in modo univoco questo enzima nelle banche dati chimiche, facilitando la ricerca e lo sviluppo in biochimica e farmacologia. In generale, Glucosilceramidasi è un enzima vitale con implicazioni significative per la salute umana e la gestione delle malattie.

37228-64-1: Glucosilceramidasi, noto anche come glucocerebrosidasi, è un enzima che svolge un ruolo cruciale nel metabolismo dei glicosfingolipidi, specificamente nell'idrolisi dei glucocerebrosidi in glucosio e ceramide. Questo enzima si trova principalmente nei lisosomi ed è essenziale per la corretta degradazione dei lipidi complessi. Le carenze nell'attività di Glucosilceramidasi possono portare all'accumulo di glucocerebrosidi, risultando nella malattia di Gaucher, un disturbo genetico caratterizzato da vari sintomi, tra cui ingrossamento degli organi e problemi scheletrici. L'enzima opera in modo ottimale a un pH e una temperatura specifici, che sono critici per la sua attività. Glucosilceramidasi è anche di interesse in contesti terapeutici, poiché la terapia di sostituzione enzimatica è un trattamento comune per la malattia di Gaucher. Il numero CAS 37228-64-1 identifica in modo univoco questo enzima nelle banche dati chimiche, facilitando la ricerca e lo sviluppo in biochimica e farmacologia. In generale, Glucosilceramidasi è un enzima vitale con implicazioni significative per la salute umana e la gestione delle malattie.

Glucocerebrosidase (Glucosylceramidase; GBA), a lysosomal enzyme, catalyzes the hydrolysis of the β-glucosidic linkage in glucocerebroside (GC) to yield glucose

CAS 37228-64-1

Glucosilceramidasi

Glucocerebrosidase

Ref: TM-T78573