CAS 71965-57-6
:Globotriaosilceramide
Descrizione:
Globotriaosilceramide (Gb3 o GL-3) è un glicoesfingolipide caratterizzato dalla sua struttura, che consiste in uno scheletro di ceramide legato a un trisaccaride composto da unità di galattosio e glucosio. Si trova principalmente nelle membrane di vari tipi di cellule e svolge un ruolo significativo nei processi di riconoscimento e segnalazione cellulare. Il Gb3 è particolarmente noto per la sua associazione con alcune malattie, tra cui la malattia di Fabry, un disturbo genetico derivante dalla carenza dell'enzima alfa-galattosidasi A, che porta all'accumulo di Gb3 in vari tessuti. Questo accumulo può causare una serie di sintomi, tra cui dolore, disfunzione renale e problemi cardiovascolari. Oltre alla sua importanza biologica, il Gb3 è stato studiato per il suo ruolo nelle interazioni con patogeni, poiché alcuni virus e batteri sfruttano i glicoesfingolipidi per entrare nelle cellule. La sostanza è anche di interesse nel campo della biochimica e della farmacologia per le sue potenziali implicazioni terapeutiche e come biomarcatore per determinate condizioni.
Formula:Unspecified
InChI:InChI=1/C54H99NO18/c1-3-5-7-9-11-13-15-17-18-20-22-24-26-28-30-32-42(60)55-37(38(59)31-29-27-25-23-21-19-16-14-12-10-8-6-4-2)36-68-52-48(66)45(63)50(40(34-57)70-52)73-54-49(67)46(64)51(41(35-58)71-54)72-53-47(65)44(62)43(61)39(33-56)69-53/h17-18,29,31,37-41,43-54,56-59,61-67H,3-16,19-28,30,32-36H2,1-2H3,(H,55,60)/b18-17+,31-29+
Sinonimi:- 71965-57-6
- Cd 77
- Ceramide trihexoside
- Ceramide, 1-O-(O-α-<span class="text-smallcaps">D</smallcap>-galactopyranosyl-(1→4)-O-β-<smallcap>D</smallcap>-galactopyranosyl-(1→4)-β-<smallcap>D</span>-glucopyranosyl)-
- Fabry glycolipid
- Ganglioside G<sub>L3</sub>
- Ganglioside Gb<sub>3</sub>
- Gb<sub>3</sub>
- Gb<sub>3</sub>Cer
- Globo-N-triaosylceramide
- Globotriaosylceramide
- Globotriglycosylceramide
- Globotriosylceramide
- Shiga toxin receptor
- Trihexosylceramide
- Vedi altri sinonimi
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Globotriaosylceramides (porcine)
CAS:Globotriaosylceramides, cell membrane glycosphingolipids, act as Shiga toxin receptors and accumulate in Fabry disease, resisting HIV by blocking gp120.Formula:C60H113NO18Colore e forma:SolidPeso molecolare:1136.553Globotriaosylceramide
CAS:<p>It is one of the few clusters of differentiation that is not a protein and structurally contains a galactose moiety linked α to lactosylceramide. Defects in the enzyme α-galactosidase lead to the buildup of globotriaosylceramide, causing Fabry's disease. The pharmaceutical drug migalastat enhances the function of α-galactosidase and is used to treat Fabry's. Globotriaosylceramide is also one of the targets of Shiga toxin, which is responsible for pathogenicity of enterohemorrhagic E. coli.</p>Formula:C60H113NO18Purezza:Min. 95%Colore e forma:PowderPeso molecolare:1135.79577



