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Acid alpha-glucosidase (83-99), human
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Acid alpha-glucosidase (83-99), human

Rif. 3D-CRB1001203

1mg
298,00 €
500µg
218,00 €
Consegna stimata in Stati Uniti, il Martedì 17 Dicembre 2024

Informazioni sul prodotto

Nome:
Acid alpha-glucosidase (83-99), human
Sinonimi:
  • H-DVPPNSRFDCAPDKAIT-OHDVPPNSRFDCAPDKAIT-acidH-Asp-Val-Pro-Pro-Asn-Ser-Arg-Phe-Asp-Cys-Ala-Pro-Asp-Lys-Ala-Ile-Thr-OHAlpha-gliadin (58-73)
Descrizione:

Acid α-glucosidase (83-99) (human) is derived from the exogenous enzyme which degrades glycogen, maltose and isomaltose through targeting alpha -1,4 and alpha -1,6 linkages. Once synthesised in its precursor form, within the Golgi it is glycosylated and acquires mannose 6-phosphate residues. This allows it to be transported to the Lysosome in a multistep process.Pompe disease, also known as glycogen storage disease type II, can be diagnosed through the absence of acid α-glucosidase activity within patients. Therefore glycogen degradation in the lysosome is inhibited by this autosomal recessive disorder. This results in the accumulation of glycogen and tissue destruction, hence contributing to the pathologies of muscle weakness and respiratory failure, associated with infantile onset and adult onset Pompe disease.

Avviso:
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Marchio:
Biosynth
Conservazione lunga:
Note:

Proprietà chimiche

Peso molecolare:
1,844.9 g/mol
Purezza:
Min. 95%
MDL:
Punto di fusione:
Punto di ebollizione:
Punto di infiammabilità:
Densità:
Concentrazione:
EINECS:
Merck:
Codice SA:

Informazioni sui pericoli

Numero ONU:
EQ:
Classe:
Indicazioni di pericolo:
Consigli di prudenza:
Vietato trasportare in aereo:
Informazioni sui pericoli:
Gruppo di imballaggio:
LQ:

Richiesta tecnica su: 3D-CRB1001203 Acid alpha-glucosidase (83-99), human

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