Nitisinone-13C6 is a stable isotope-labeled form of nitisinone, a pharmaceutical compound primarily used in the treatment of hereditary tyrosinemia type 1, a rare genetic disorder affecting the metabolism of the amino acid tyrosine. The "13C6" designation indicates that this compound contains six carbon atoms that are isotopically labeled with carbon-13, a non-radioactive isotope of carbon. This labeling is often utilized in research and clinical studies to trace metabolic pathways and understand the pharmacokinetics of the drug. Nitisinone functions as a competitive inhibitor of the enzyme 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, thereby reducing the accumulation of toxic metabolites associated with tyrosinemia. The compound is typically administered orally and has been shown to improve clinical outcomes in affected patients. Its chemical structure includes a pyrimidine ring and a hydroxyl group, contributing to its biological activity. As with any pharmaceutical, safety and efficacy are evaluated through clinical trials, and it is essential to monitor for potential side effects during treatment.

Nitisinone-13C6

Nitisinona-13C6 é uma forma rotulada com isótopos estáveis de nitisinona, um composto farmacêutico utilizado principalmente no tratamento da tirosinemia hereditária tipo 1, um raro distúrbio genético que afeta o metabolismo do aminoácido tirosina. A designação "13C6" indica que este composto contém seis átomos de carbono que estão rotulados isotopicamente com carbono-13, um isótopo não radioativo de carbono. Essa rotulagem é frequentemente utilizada em pesquisas e estudos clínicos para rastrear vias metabólicas e entender a farmacocinética do medicamento. A nitisinona funciona como um inibidor competitivo da enzima 4-hidroxifenilpiruvato dioxygenase, reduzindo assim o acúmulo de metabolitos tóxicos associados à tirosinemia. O composto é tipicamente administrado por via oral e demonstrou melhorar os resultados clínicos em pacientes afetados. Sua estrutura química inclui um anel de pirimidina e um grupo hidroxila, contribuindo para sua atividade biológica. Assim como em qualquer fármaco, a segurança e a eficácia são avaliadas por meio de ensaios clínicos, e é essencial monitorar possíveis efeitos colaterais durante o tratamento.

1246815-63-3: Nitisinona-13C6 é uma forma rotulada com isótopos estáveis de nitisinona, um composto farmacêutico utilizado principalmente no tratamento da tirosinemia hereditária tipo 1, um raro distúrbio genético que afeta o metabolismo do aminoácido tirosina. A designação "13C6" indica que este composto contém seis átomos de carbono que estão rotulados isotopicamente com carbono-13, um isótopo não radioativo de carbono. Essa rotulagem é frequentemente utilizada em pesquisas e estudos clínicos para rastrear vias metabólicas e entender a farmacocinética do medicamento. A nitisinona funciona como um inibidor competitivo da enzima 4-hidroxifenilpiruvato dioxygenase, reduzindo assim o acúmulo de metabolitos tóxicos associados à tirosinemia. O composto é tipicamente administrado por via oral e demonstrou melhorar os resultados clínicos em pacientes afetados. Sua estrutura química inclui um anel de pirimidina e um grupo hidroxila, contribuindo para sua atividade biológica. Assim como em qualquer fármaco, a segurança e a eficácia são avaliadas por meio de ensaios clínicos, e é essencial monitorar possíveis efeitos colaterais durante o tratamento.

<p>Applications Labelled Nitisinone. Nitisinone is a herbicidal triketone that inhibits 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase (HPPD), an enzyme involved in plastoquinone biosynthesis in plants and in tyrosine catabolism in mammals. It is used in treatment of inherited tyrosinemia type I.<br>References Lindstedt, S., et al.: Lancet, 340, 813 (1992), Ellis, M.K., et al.: Toxicol. Appl. Pharmacol., 133, 12 (1995), Lock, E.A., et al.: J. Inherited Metab. Dis., 21, 498 (1998),<br></p>

CAS 1246815-63-3

Nitisinona-13C6

Nitisinone-13C6

Ref: TR-N490137