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Acid alpha-glucosidase (83-99), human
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Acid alpha-glucosidase (83-99), human

Ref. 3D-CRB1001203

1mg
298,00 €
500µg
218,00 €
Entrega estimada em Estados Unidos, Terça-feira 10 de Dezembro de 2024

Informação sobre produto

Nome:
Acid alpha-glucosidase (83-99), human
Sinónimos:
  • H-DVPPNSRFDCAPDKAIT-OHDVPPNSRFDCAPDKAIT-acidH-Asp-Val-Pro-Pro-Asn-Ser-Arg-Phe-Asp-Cys-Ala-Pro-Asp-Lys-Ala-Ile-Thr-OHAlpha-gliadin (58-73)
Descrição:

Acid α-glucosidase (83-99) (human) is derived from the exogenous enzyme which degrades glycogen, maltose and isomaltose through targeting alpha -1,4 and alpha -1,6 linkages. Once synthesised in its precursor form, within the Golgi it is glycosylated and acquires mannose 6-phosphate residues. This allows it to be transported to the Lysosome in a multistep process.Pompe disease, also known as glycogen storage disease type II, can be diagnosed through the absence of acid α-glucosidase activity within patients. Therefore glycogen degradation in the lysosome is inhibited by this autosomal recessive disorder. This results in the accumulation of glycogen and tissue destruction, hence contributing to the pathologies of muscle weakness and respiratory failure, associated with infantile onset and adult onset Pompe disease.

Aviso:
Os nossos productos estão destinados exclusivamente para uso em laboratório. Para qualquer outra aplicação, por favor entre em contacto.
Marca:
Biosynth
Armazenamento a longo prazo:
Notas:

Propriedades químicas

Peso molecular:
1,844.9 g/mol
Pureza:
Min. 95%
MDL:
Ponto de fusão:
Ponto de ebulição:
Ponto de inflamação:
Densidade:
Concentração:
EINECS:
Merck:
Código HS:

Informação sobre riscos

Número ONU:
EQ:
Classe:
Frases H:
Frases P:
Proibido de voar:
Informação sobre riscos:
Grupo de Embalagem:
LQ:

Consulta técnica sobre: 3D-CRB1001203 Acid alpha-glucosidase (83-99), human

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